特発性血小板減少性紫斑病（ＩＴＰ）

紫斑病は血小板が減少する病気です。血小板は血球細胞の１つで止血に重要な役割を果たしているため、血小板数が減少すると出血しやすくなります。頻度としては皮下出血が最も多く、紫斑と呼ばれる出血斑が全身にみられ、特にぶつかりやすい手足に紫斑が多いのが特徴です。

出血傾向が強くなると、皮膚だけでなく口腔粘膜や消化管からの出血もみられます。また、女性の場合は生理の出血量が増えて貧血になることもあります。さらに重篤になると、非常に稀ですが脳出血を起こすこともあります。紫斑病は血小板の減少が唯一の特徴なので、血小板数を５万/μＬ以上維持できれば、大きな影響を与える病気ではありません。

現在日本の患者さんの総数は約20000人以上で毎年約3000人が発症していると考えられます。男女比は１：２～３で、女性に多い病気といえます。発症年齢には２つのピークがあり、１つは小児期（６歳以下）です。もう１つは成人になってからで、以前のデータでは20～40歳にピークがみられましたが、その後年齢が高くなり、最近のデータでは60～80歳がピークになっています。小児期の発症は男女差はみられませんが、成人で発症する確率は女性のほうが３倍ほど多く発症します。高齢になると男女差はみられません。

紫斑病は原因が分からなかったために「特発性」と名付けられていたのですが、最近の研究から自己免疫疾患の１つであることが明らかになっています。血小板と結合する自己抗体が産生されることで、血小板が破壊されてしまいます。血小板に対する自己抗体が作られる原因については、さまざまな意見がありますが、ウイルス感染あるいは細菌感染をきっかけとして紫斑病を発症するケースが多いことが知られています。

小児では紫斑病を発症する１～４週間前に下痢や高熱を出したり、予防接種をうけているケースが多いことが知られています。成人では、Ｃ型肝炎ウイルスやヒト免疫不全ウイルス（ＨＩＶ）に感染している人に紫斑病の発症率が高いことが知られています。

胃潰瘍や十二指腸潰瘍の原因となるピロリ菌の病原体を除菌すると紫斑病が改善することも知られています。何らかの細菌やウイルスの感染が契機となって免疫機構のバランスが崩れ、血小板に対する自己抗体を産生するようになるのが、紫斑病の発症のしくみと推測できます。

紫斑病を発症しても血小板数が極端に少なくならない限り、大きな影響を与えません。健診などで血小板が少ないと指摘され紫斑病と診断されても血小板数が５万/μＬ以上あり出血傾向が全くみられない場合は治療しないで定期的なチェックだけを行います。

血小板数が５万/μＬを切って、出血傾向が持続するようになると治療の対象になります。最初に行うのは副腎皮質ホルモン（ステロイド）の投与で最も多く使用されているのがプレドニゾロンですが、最近はデキサメタゾンも使われています。 この薬物療法で血小板数が一時的に増加します。しかし、減量すると再発する方が多く、ステロイドの持続投与で血小板数が安定するのは約２割です。

ステロイドの投与で寛解しなかった場合は、脾臓摘出手術になります。脾臓には抗体を産生する細胞が多く存在し、さらに血液中を流れている免疫複合体を除去する臓器です。 紫斑病では血小板に対する自己抗体ができて、それが血小板に結合しています。脾臓は血小板に対する自己抗体を大量に産生する臓器であるとともに、免疫複合体となった血小板を壊している臓器でもあるのです。 特に大きな合併症がない限り、腹腔鏡下内視鏡手術で摘出できます。この手術で約６割が寛解しますが、脾臓を摘出することは免疫機能が低下するという大きなリスクになります。

ステロイド療法と脾臓摘出手術の２つが紫斑病の標準治療で、この標準治療によって８～９割の患者さんは出血の危険のない血小板数を維持することができます。 ただし、残りの難治性の患者さんにはシクロスポリンやシクロフォスファミドといった免疫抑制剤、あるいはテストステロン誘導体のダナゾール。また、リツキシマブで、抗体を作るＢ細胞を除去する治療法や骨髄での血小板産生を増やすトロンボポエチン受容体作動薬なども使用されています。